Adrenogenitales Syndrom (AGS) (AGS)

Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, die mit einer Störung der Hormonbildung in der Nebennierenrinde (NNR) einhergeht. Dabei ist die Bildung (Synthese) von Kortisol und Aldosteron gestört. Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) registriert diesen Hormonmangel und stimuliert die Nebennieren durch ...

AGS - Patienteninformation. Das Adrenogenitale Syndrom (oder einfacher das AGS) ist eine angeborene erbliche Störung der Hormonsynthese der Nebennierenrinde (NNR). Die NNR ist ein Teil der Nebenniere, einer kleinen Drüse, die der Niere wie eine Zipfelmütze aufsitzt und verschiedene lebenswichtige Hormone produziert... (36 seitige PDF-Broschüre)

Die Adrenogenitalen Syndrome (AGS) sind eine Gruppe genetisch bedingter Stoffwechselerkrankungen, bei denen infolge verschiedener autosomal rezessiver Enzymdefekte die Hormonbildung in der Nebennierenrinde (NNR) gestört ist. Je nach der Art des Enzymdefektes ist die Umwandlung vom Cholesterol (Ausgangsstoff) in die NNR-Hormone an...

Beim adrenogenitalen Syndrom ist die Funktion bestimmter Enzyme nicht gegeben, die für die Bildung der Nebennierenrinden (NNR)-Hormone Kortisol und Aldosteron notwendig sind. Somit kann die Nebennierenrinde beide Hormone...

AGS ist eine angeborene Cortisonmangelerscheinung. Ein vererbter Enzymmangel verhindert die ausreichende Produktion von körpereigenem Cortison und teilweise auch Aldosteron in der Nebennierenrinde. Aufgrund des Stoffwechseldefektes werden Vorstufen des Cortisons, die nicht weiterverarbeitet werden können, in männliche Hormone (Androgene) ...

Beim Adrenogenitalen Syndrom kommt es durch eine angeborene, genetische Veränderung im Syntheseweg zur verminderten Bildung von Cortisol und Aldosteron sowie zu einer vermehrten Bildung männlicher...

Ist die Erkrankung komplett, also ein "klassisches AGS" vorhanden, dann sind Mädchen bereits vor ihrer Geburt betroffen und weisen ein vermännlichtes Genitale auf, da auch schon vor der Geburt zu viele mänliche Hormone von der eigenen Nebennierenrinde (NNR) produziert wurden...